«Редкие» причины желудочно-кишечных кровотечений

желудочно-кишечное кровотечениеЖелудочно-кишечные кровотечения (ЖКК) — одна из наиболее актуальных проблем клинической медицины и, прежде всего, хирургии. В настоящее время основные заболевания, являющиеся причиной развития данного синдрома достаточно хорошо изучены, а диагностический и лечебный алгоритм отражены в отечественных и зарубежных клинических рекомендациях.

 

Тем не менее, по данным из различных источников, у не менее 5 % и до 25-30 % пациентов с клиническими и/или лабораторными признаками ЖКК источник кровотечения не удается выявить рутинными эндоскопическими методами исследования — фиброгастродуодено- (ФГДС) и фиброколоноскопией (ФКС). Частота таких случаев в европейских странах составляет от 7 до 21 на 100 тысяч населения в год, или от 1/3 до 1/5 среди всех ЖКК. В США фиксируется 20-27 подобных случаев на 100 тысяч человек. Сроки окончательной диагностики нозологий составляют от 1 месяца до 8 лет (в среднем 2 года), за которые пациенты переносят от 2 до 20 госпитализация и от 6 до 200 гемотрансфузий. К сожалению, в отечественной периодике показатели встречаемости данной проблемы выявить не удалось.

 

Вариабельная и неспецифическая клиническая картина, а также длительное нераспознавание причин кровотечения у данной группы пациентов приводит к малой эффективности проводимого консервативного лечения, а также к эксплоративным операциям, не всегда позволяющим установить окончательный диагноз и выполнить адекватный объем вмешательства.

 

Кроме того, учитывая постепенный прогресс в ранней диагностике и успехи в лечении основных заболеваний, вызывающих желудочно-кишечные кровотечения, а, соответственно, и уменьшение их осложненных форм (в т. ч. с кровотечениями), можно предполагать, что удельный вес других причин будет расти. Таким образом, ранее считавшиеся казуистическими, эти случаи могут перестанут быть редкими.

 

Терминология

 

В последние 15 лет в англоязычных странах данных пациентов объединяют в группу «obscure gastrointestinal bleeding», что буквально можно перевести как скрытое желудочно-кишечное кровотечение или кровотечение из неустановленного источника. Официально утвержденного или общеупотребительного аналога данному термину в отечественной профессиональной среде пока нет.

 

Нам представляется целесообразным, с точки зрения лаконичности и с целью избежать путаницы, интерпретировать его как «неуточненное желудочно-кишечное кровотечение». Под этим понимается ситуация наличия у пациента клинических и/или лабораторных признаков продолжающегося, рецидивирующего или перенесенного ЖКК при отсутствии информации (относительно его источника) по данным ФГДС и ФКС (в т. ч. при повторном исследовании).

 

В свою очередь, выделяют группы: 1) явное (overt GI-bleeding), когда имеется соответствующая клиническая картина — haematemesis, haematochezia, melena; 2) скрытое (occult Gl-bleeding), при котором геморрагии выявляются лабораторно (стабильно положительный гемокульт-тест (FOBT) и/или железодефицитная анемия без явной причины.

 

Номенклатура заболеваний

 

Среди причин неуточненных ЖКК выделяют около 100 нозологий, как имеющих непосредственную локализацию в желудочно-кишечном тракте (ЖКТ), так и относящихся к проблемам свертывающей системы крови. К основным заболевания относят: сосудистые аномалии стенки кишечной трубки (ангиодисплазии, эктопические вариксы, язва Дьелафуа), опухоли тонкой кишки (полипозные синдромы, доброкачественные, первично-злокачественные, метастатические), эрозивно-язвенное поражение (неспецифическое и вследствие хронических воспалительных заболеваний кишки), дивергикулез тонкой кишки (в т.ч. дивертикул Меккеля), гемобилия и вирсунгоррагия различного генеза, а также первичные коагулопатии (гемофилия, болезнь Виллебранда, дефициты факторов свертывания и прокоагулянтов, тромбоцитопении и тромбоцитопатии).

 

Топически, в большинстве случаев, источник геморрагий расположен в тонкой кишке. Несмотря на это, понятие неуточненного ЖКК все же не является тождественным тонкокишечному кровотечению.

 

Сосудистые заболевания кишечной трубки

 

В структуре неуточненных ЖКК ангиодисплазии составляют от 20 до 45 % и в возрастной группе старше 40 лет являются основной их причиной. Сосудистые мальформации примерно в одинаковой степени встречаются в толстой и тонкой кишке, при этом, поражение терминального отдела подвздошной и правой половины ободочной кишки составляет, в общей сложности, от 80 до 92 % случаев. Поражение желудка считается достаточно редким (менее 3 %). Встречаемость у мужчин и женщин примерно одинакова. С современных позиций большинство авторов относят ангиодисплазии к врожденным или приобретенным аномалиям развития без признаков опухолевого роста.

 

Макроскопически врожденные ангиодисплазии представляют собой участки слизистой бардово-синюшной окраски со сглаженной складчатостью, отечной стенкой, возможно, в виде полиповидных выпячиваний и, обычно, с неизъязвленной поверхностью и четкой границей между пораженной и нормальной поверхностью. Со стороны серозной оболочки можно наблюдать большое количество расширенных и извитых вен, образующих конгломераты диаметром не менее 0,5 см, при распространенных поражениях извитые вены могут переходить на клетчатку брыжейки вплоть до образования единой «сосудистой опухоли» размерами 15-20 см. Приобретенные ангиодисплазии определяются в виде неправильной или звездчатой формы поверхностных эрозий диаметром 2-4 мм, слегка цианотичных, нередко, с тромбированным и расширенным сосудом в центре.

 

Язва (синдром) Дьелафуа составляет от 0,9 до 5,8 % среди желудочно-кишечных кровотечений из верхнего сегмента пищеварительного тракта. Этиология заболевания до конца не ясна. Манифестация, как правило, происходит после 50 лет (средний возраст пациентов 54 года), мужчины болеют в два раза чаще женщин. Локализуется в большинстве случаев на задней стенке желудка или по малой кривизне в 6-10 см от кардио-эзофагеального перехода. Однако, встречаются описания подобной аномалии в пищеводе, тонкой и толстой кишке.

 

При данной патологии крупная спиралевидно сложенная артерия подслизистого слоя проникает в слизистую оболочку; на фоне местного нарушения трофики или эрозивного процесса происходит аррозия сосуда с развитием кровотечения. При этом признаков васкулита, атеросклероза или аневризмы в данной зоне не выявлено. Определенную роль в патогенезе может играть тот факт, что в области дна и кардиального отдела желудка подслизистые артерии отходят непосредственно от a.gastrica sinistra (что обусловливает высокое артериальное давление в них). Кроме того, возможно вторичное (компенсаторное) расширение сопровождающих артерию вен, что, по мнению некоторых авторов, и является непосредственным источником кровотечения. Таким образом, синдром Дьелафуа можно отнести к частному случаю артериовенозной мальформации. Клинически проявляется, чаще, массивным ЖКК без предвестников (боли в животе, диспепсия, рвота) и, как правило, без провоцирующих факторов (прием нестероидных противовоспалительных средств, курение и алкоголизм, стрессы).

 

Под эктопическими вариксами понимают варикозную трансформацию вен слизистого/подслизистого слоя ЖКТ вне типичной локализации (дистальная часть пищевода, кардио-эзофагеальный переход и дно желудка), возникающую на фоне синдрома портальной гипертензии различного генеза. Встречаются в 1-5 % случаев цирроза печени и до 20-30 % — при внепеченочном происхождении портальной гипертензии.

 

Патогенез аналогичен варикозным венам пищевода — активация и перегрузка обходного портосистемного кровотока на фоне высокого порто-кавального градиента давления. По данным Watanabe средний возраст больных составляет 62 года. Данные по локализация эктопических вариксов разнятся, однако, большинство автором сходятся в преобладании их в 12-перстной (постбульбарные отделы) и тощей кишке, несколько реже — в подвздошной, поражение толстой и прямой кишок считается редким, а внекишечное расположение описано в единичных наблюдениях.

 

Еще одной сосудистой аномалией ЖКТ является геморрагическая антральная гастропатия (gastric antral vascular ectasia — GAVE), впервые описанная J. Rider в 1953 г.. Этиология заболевания неизвестна. При этом процессе происходит гиперплазия собственной пластинки слизистой желудка с эктазией и тромбозом капилляров и полнокровием сосудов подслизистого слоя. Макроскопически вид застойных продольных складок антрума напоминает рисунок коры арбуза, в связи с чем в англоязычной литературе также применяется термин «watermelon stomach». Кровотечение носит, как правило, хронический характер (резистентная железодефицитная анемия). Чаще встречается в возрасте 60-80 лет.

 

Опухоли тонкой кишки

 

Опухоли в тонкой кишке встречаются относительно редко — от 3 до 6 % среди всех опухолей ЖКТ. Этому есть ряд анатомо-физиологических объяснений. Вместе с тем, в их структуре значительно преобладают злокачественные (до 60-75 %). Около трети случаев ЖКК (в основном, скрытого характера) обусловлено новообразованиями тонкой кишки.

 

Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения (2008 г.) по своему гистогенезу они делятся на эпителиальные, неэпителиальные, эндокринные и прочие (в т. ч. смешанные, а также вторичное поражение тонкой кишки) — всего около 40 гистотипов. В каждой из этих групп имеет место доброкачественный и злокачественный вариант.

 

Доброкачественные опухоли, в основном, представлены гиперпластическими полипами, аденомами и лейомиомами. Встречаются преимущественно в тощей кишке — около 80 %.

 

Среди злокачественных опухолей преобладают четыре гистологических варианта: аденокарцинома, саркома (в частности, лейомиосаркома), малигнизированный карциноид и лимфома. Несмотря на то, что раки тонкой кишки встречаются примерно в 40 раз реже, чем в толстой, за последние 30 лет их частота увеличилась в два раза. Так в США заболеваемость составляет 22,7 на 1 миллион населения, и ежегодно выявляются 4800-5300 новых случаев; в Европе — около 3600 раков тонкой кишки диагностируют ежегодно, при этом от четверти до трети из них заканчиваются летальным исходом. Чаще заболевание встречается у мужчин и представителей негроидной расы в возрасте 40-50 лет. Топически опухоли в основном локализуются в 12-перстной кишке (50 % и более), поражение тощей и подвздошной кишки примерно одинаково (около 20 %).

 

Вторичное опухолевое поражение тонкой кишки, по данным М. Pennazio, встречается чаще первичного. Для опухолей брюшной полости (рак желудка, толстой кишки, матки и яичников) это может быть результатом как непосредственной инвазии, так и интраперитонеального распространения. Гематогенное метастазирование в тонкую кишку более характер но для меланомы кожи, описаны и отсевы при опухоли легкого и молочной железы.

 

Отдельной группой следует обозначить полипозные синдромы ЖКТ. Выделяют следующие группы: аденоматозные (семейный аденоматозный полипоз толстой кишки и его варианты — синдром Gardner, синдром Turcot, синдром Olfield), гамартомные (семейный ювенильный полипоз, синдром Peutz-Jeghers, синдром Cowden) и другие (болезнь von Recklinghausen, наследственный смешанный полипоз, множественная эндокринная неоплазия). Среди ненаследственных гастроинтестинальных полипозов выделяют синдром Cronkhite-Canada, лимфоматозный и гиперпластический полипоз. Одним из основных проявлений является скрытое ЖКК (обычно с юношеского возраста). Главной проблемой является высокий потенциал к злокачественному перерождению, начинающийся с 35-40 лет.

 

Дивертикулёз

 

Дивертикул Меккеля относится к истинным (врожденная аномалия подвздошной кишки). Встречается у 2-4 % населения, чаще у мужчин (до 2-5 раз). Осложненное течение развивается у 10-25 % больных. Кровотечение, может развиваться как изолированно (язвенный дефект вследствие выработки пищеварительных соков участками гетеротопии слизистой желудка или ткани поджелудочной желез), так и на фоне дивертикулита (аррозия сосудов).

 

Дивертикулы тонкой кишки, как правило, относятся к ложным (или псевододивертикулам) и носят приобретенный характер. Встречаются у 0,5-7,1 % человек при целенаправленном обследовании и в 0,3-4,5 % случаев аутопсий. Поражается чаще 12-перстная и проксимальная часть тощей кишки, нередко сочетание с дивертикулезом толстой кишки. Размеры значительно варьируются, от нескольких миллиметров до 10 см. Механизм развития кровотечения, как правило, также обусловлен воспалительным процессом.

 

Болезнь Крона

 

Встречается чаще в экономически развитых урбанизированных странах и среди европеоидной расы: 5-6 случаев на 100000 населения в год в Северной Европе и Северной Америке, 2-3 (на 100000 человек в год) — в Восточной и Южной Европе (а также в России). Мужчины болеют в 1,1-8 раз чаще женщин. Пики заболевания приходятся на 15-25 лет и после 60.

 

Процесс может затрагивать практически любой отдел ЖКТ, но чаще локализуется в подвздошной и ободочной кишке (до половины всех случаев), изолированное поражение тонкой кишки составляет 25- 30 %, толстой — до 15-25 % случаев. При этом у 90 % больных в процесс вовлечен терминальный отрезок подвздошной кишки (т.н. терминальный илеит), либо патологический процесс с него начинается. Этиология и патогенез до конца не ясны. Имеются данные об инфекционной (бактериальной и вирусной), иммунной/аутоимунной, генетической составляющих, а также влиянии факторов внешней среды (чаще, характера питания и курение) и перенесенных ранее гастроэнтерологических заболеваний.

 

Морфологическая картина характеризуется трансмуральным сегментарным воспалением стенки кишки с образованием трещин, воспалительных полипов и изолированных язв слизистой, гранулем на серозной оболочке и спаечного процесса в брюшной полости. Источником кровотечения служат глубокие язвы-трещины слизистой, чаще, толстой кишки. В основном, желудочно-кишечное кровотечение носит оккультный характер, интенсивное кровотечение не превышает 1 -2 % осложненного течения.

 

Гемобилия и вирсунгоррагия

 

Гемобилия – дуоденальное кровотечение из желчных путей, происходящее вследствие формирования сообщения между сосудистым руслом и желчным деревом различного генеза. Клинически проявляется триадой, описанной Heinrich Quincke еще в 1871 г.:

приступообразный болевой синдром в правом подреберье (по типу желчной колики), желтуха (как правило, транзиторного характера) и кишечное кровотечение.

 

Merrell и D. Schneider выделяют следующие группы причин: 1) травмы (ятрогенные и бытовые), 2) воспалительные заболевания печени и желчных путей, 3) первичные заболевания сосудов (как артерий, так и вен), 4) различные варианты холелитиаза, 5) злокачественные заболевания печени, желчного пузыря и желчных протоков и 6) паразитарные заболевания.

 

Кроме того, необходимо дифференцировать внутри- и внепеченочный характер процесса. В основном, встречается травматическая гемобилия, (0,18 до 3 % поздних осложнений), развиваясь в сроки от 1 до 4 недель с момента травмы. Это осложнение значительно ухудшает прогноз, вызывая летальность в 20- 40 % случаев.

 

Вирсунгоррагия — еще один вариант дуоденального кровотечения, при котором имеется сообщение сосуда с вирсунговым протоком поджелудочной железы. Описаны следующие патогенетические варианты: 1) ложная аневризма a.lienalis вследствие панкреонекроза или травмы поджелудочной железы, которая затем вскрывается в вирсунгов проток; 2) панкреатическая киста или псевдокиста, с периодически возникающим в ее просвет кровотечением (чаще из a.lienalis и ее ветвей); 3) посттравматическая (ятрогенная?) аневризма в зоне кровоснабжения культи поджелудочной железы после перенесенной гастро-панкреато-дуоденальной резекции; 4) формирование аневризмы a.gastroduodenalis или a.pancreatoduodenalis на поздних сроках панкреонекроза, которая постепенно «пролеживает» стенку 12-перстной кишки и может повреждаться пищевым комком с периодическими разрывами в просвет кишки и развитием кровотечения. Актуальность проблемы также диктуется высокой летальностью при развитии данного осложнения.

 

В.А. Кащенко, Е.Г. Солоницын, Д.В. Распереза, А.В. Лодыгин,

Е.Г. Бескровный, А.С. Климов, И.О. Шацилло, М.И. Глузман,

Н.Н. Лебедева

 
Опубликовано в рубрике Неотложные состояния в травматологии и хирургии