Синдром Дауна

Синдром Дауна (трисомия 21) — наиболее типичная врожденная аномалия, с частотой 1,6 на 1000 родов. Анестезия и операции сопровождаются более высокой летальностью, чем в общей популяции населения.

 

Общие положения

 

В дополнение к характерным внешним чертам и нарушениям общего развития, синдром Дауна сопровождается нарушениями работы многих органов и систем:

  • Врожденные пороки сердца (до 40%) — в основном дефекты эндокарда и межжелудочковой перегородки.
  • Синдром Эйзенменгера (легочная гипертензия в сочетании с право-левым шунтом) может осложнять периоперационное ведение детей старшего возраста, особенно при сочетании с обструктивным апноэ во сне.
  • Рецидивирующие инфекции дыхательных путей вследствие относительного иммунодефицита и той или иной степени обструкции верхних дыхательных путей (тонзиллярная/аденоидная гипертрофия).
  • Атлантоаксиальная нестабильность (до 30% пациентов) — тенденция к подвывиху/дислокации вследствие аномальности костей атланта и аксиса и слабости поперечной связки атланта.
  • Эпилепсия (до 10% пациентов).
  • Ожирение и потенциально затрудненный венозный доступ.

 

Предоперационное обследование

 

  • Тщательная оценка потенциально трудных поддержания проходимости верхних дыхательных путей и интубации (относительно большой язык, плотные и увеличенные структуры передней части лица, высокая и узкая арка неба, микрогнатия, короткая толстая шея).
  • Кардиореспираторное обследование на наличие признаков и симптомов врожденных пороков сердца, легочной гипертензии и инфекций дыхательных путей.
  • Симптомы атлантоаксиальной нестабильности (ненормальная походка, неуклюжесть, гиперрефлексия, клонус, геми/тетрапарезы, нейрогенный мочевой пузырь, атаксия, и потеря чувствительности). Следует иметь в виду, что атлантоаксиальная нестабильность часто бессимптомна.

 

Исследования

 

Пациенты обычно уже бывают подробно обследованы педиатрами:

  • Клинический анализ крови (случаи полицитемии и лейкемии в 20 раз чаще, чем в популяции населения в целом). Мочевина, электролиты и функциональные тесты щитовидной железы (гипотиреоидизм — до 40%).

 

Предоперационные исследования в зависимости от клинических находок и планируемой операции:

  • ЭКГ — как правило.
  • Рентгенография грудной клетки — при наличии кардиореспираторных проблем
  • Эхокардиография — при наличии признаков и симптомов, заставляющих думать о пороке сердца.
  • Рентгенография шейного отдела позвоночника в боковой проекции показана только при наличии неврологических признаков и симптомов, не позволяющих считать рутинный скрининг достаточным.

 

Предоперационная подготовка

 

  • Оптимизируют функцию сердца и легких.
  • Порог показаний для планирования места в ОРИТ снижен вследствие высокой частоты послеоперационных осложнений.

 

  • Пациенты часто малоконтактны, и для предотвращения борьбы во время индукции часто полезна седативная премедикация, например, мидазолам орально (0,5 мг/кг) или темазепам (0,5 мг/кг) в более старшей возрастной группе. Дополнительная осторожность при наличии обструктивных проблем верхних дыхательных путей.

 

  • Устанавливают контакт с родителями или опекунами.
  • Если планируется внутривенная индукция — применяют EMLA/крем аметоп.
  • Полезна ингаляционная индукция севофлюраном/галотаном, особенно у малоконтактных пациентов с затрудненным венозным доступом. Один из методов выбора — кетамин в/м (5-10 мг/кг).

 

  • Подсушивающие препараты могут быть полезны при проблематичной гиперсаливации. Необходима осторожность при применении атропина, так как есть сообщения об усилении чувствительности как к мидриазу, так и к воздействию на сердце. Следует уменьшить дозу или применить альтернативный препарат, например, гликопирролат.

 

  • Часто встречается желудочно-пищеводный рефлюкс. При наличии соответствующих симптомов назначают рефлюкс-профилактику (ранитидин).

 

Периопериоперационный период

 

  • Потенциально трудны интубация и поддержание проходимости дыхательных путей.
  • Следует избегать избыточных движений шеей, особенно во время ларингоскопии или укладке пациента для операции.
  • У детей с синдромом Дауна чаще обычного встречаются стенозы подсвязочного пространства — нередко нужна трахеальная трубка размером меньше рассчитанного по возрасту.
  • Каких-либо извращенных реакций на анестетики до настоящего времени не выявлено.
  • Склонны к гиповентиляции, поэтому ИВЛ предпочтительнее спонтанного дыхания.
  • Профилактику антибиотиками пороков сердца следует выполнять при прогнозируемой бактериемии.
  • Строгая асептика связана с относительным иммунодефицитом и повышенной чувствительностью к инфекциям.
  • Общая настороженность — часты случаи гепатита В и С.
  • Послеоперационное обезболивание может быть проблематичным. Предпочтительны региональные методики, у адекватных пациентов возможно применение АКП.

 

Послеоперационное ведение

 

  • Пациентов с тяжелым течением после больших операций следует вести в условиях ОРИТ.
  • Родители/опекуны в комнате пробуждения незаменимы, так как пациенты с синдромом Дауна часто после операции возбуждены и вести их трудно.
  • Сопутствующая гипотония (до 75%) может изменять способность поддерживать проходимость дыхательных путей после анестезии — за пациентом необходимо тщательно наблюдать.
  • Пациенты предрасположены к ателектазированию и инфекциям дыхательных путей, особенно после абдоминальных и торакальных операций — необходимы увлажненный кислород, регулярная физиотерапия, адекватная анальгезия и пристальный мониторинг.
  • Длительность ИВЛ после операции, пребывания в ОРИТ и в госпитале обычно длиннее, чем у основной популяции населения.