Бронхоэктазы, муковисцидоз

Бронхоэктазы

 

Бронхоэктазы могут быть генетически обусловленными (муковисцидоз) или приобретенными вследствие поражения нижних дыхательных путей. особенно при тяжелых респираторных инфекциях в раннем детском возрасте. У большинства пациентов имеется хронический продуктивный кашель в течение всего года. Также часто отмечается астматический компонент в совокупности с хроническими воспалительными изменениями в бронхах. Однажды возникшие, бактериальные инфекции могут оказаться трудно или вовсе неизлечимыми. Pseudomonas aeruginosa — наиболее часто встречающийся патогенный микроорганизм, который может присутствовать на протяжении многих лет и вызывать периодические обострения заболевания.

 

Основное направление в лечении — регулярная физиотерапия, частые курсы соответствующих антибиотиков и лечение астматического компонента. При муковисцидозе наблюдается также мальабсорбция из-за вовлечения в процесс поджелудочной железы, соответственно необходима тщательно разработанная диета и заместительная ферментная терапия.

 

Пациента с бронхоэктазами необходимо вывести на максимально достижимый уровень благополучия перед любой «большой» операцией, которая отрицательно повлияет на возможность откашливания и дыхательную функцию. При плановых операциях это может означать плановое лечение внутривенными антибиотиками и проведение физиотерапии перед операцией.

 

Предоперационная подготовка

 

  • Перед плановой операцией пациента необходимо как можно лучше подготовить. Полезно проконсультироваться с пульмонологом. Может быть, необходим курс внутривенных антибиотиков и физиотерапия в течение 3-10 дней непосредственно перед операцией.
  • Необходимо убедиться в том, что непосредственно перед операцией пациент с тяжелыми бронхоэктазами получает физиотерапию. При необходимости — контакт с физиотерапевтом.
  • Усиливают бронходилатацию, переводя пациента на небулайзерные бронходилататоры.
  • Повышают дозу преднизолона на 5-10 мг/сут, если пациент находится на пролонгированных оральных стероидах.

 

  • Перед операцией мокроту отправляют на бактериологическое исследование и определение чувствительности к антибиотикам. Если впоследствии потребуется антибиотикотерапия, выбор антибиотика — в соответствии с результатами.

 

  • Перед «большой» операцией при необходимости назначают внутривенные антибиотики. При выборе антибиотика используют данные самого последнего бактериологического исследования мокроты. При сомнениях исходят из предположения, что пациент инфицирован Р. aeruginosae, и используют комбинацию цефтазидим+гентамицин или имепенем+гентамицин.

 

  • Пациентам с тяжелым заболеванием проводят спирометрию и исследование газов артериальной крови.
  • Если симптомы у пациента выражены более чем обычно, плановую операцию откладывают.

 

Послеоперационное ведение

 

  • Следует убедиться, что регулярная физиотерапия доступна: 3 раза днем и 1 раз ночью — при тяжелом поражении.
  • Адекватная оксигенация, контроль SaО2.
  • Продолжают применять внутривенный антибиотик, по крайней мере, в течение 3 дней после операции или до выписки.
  • Обеспечивают адекватное питание; особенно при наличии мальабсорбции.
  • При появлении любого ухудшения дыхательной функции — как можно более ранний контакт с пульмонологом.

 

Муковисцидоз

 

Патофизиология

 

Основной дефект кроется в системе эпителиального транспорта ионов Na+ и Сl-, закодированный в гене хромосомы 7. Пациенты страдают хроническими синуситами, полипами носа в 50% (полипэктомия — ведущий повод для анестезии в этой группе), а также легочными, сердечно-сосудистыми и желудочно-кишечными заболеваниями. Новорожденным может оказаться необходимой операция по поводу меконеальной непроходимости.

 

Вязкая слизь в легких вызывает закупорку бронхов, ателектаз и частые инфекции (преимущественно Р. aeruginosa). Лечение заключается в санации трахеобронхиального дерева с помощью постурального дренажа и антибактериальной терапии в случае присоединения инфекций. Пересадка комплекса легкие — сердце была впервые выполнена в 1985 г., и в первых группах зафиксирована 78% годичная выживаемость. Уровень операционных осложнений у пациентов с муковисцидозом составляет около 10% (преимущественно легочные).

 

Периоперационное ведение

 

  • Инфекции дыхательного тракта необходимо исключить или активно лечить.
  • Клиническая картина может вводить в заблуждение. Следует выполнить рентгенографию грудной клетки, в т. ч. на наличие булл и пневмоторакса.
  • Спирометрия: ОФВ1 может иметь прогностическое значение.
  • Почти у всех пациентов с муковисцидозом есть симптомы бронхоэктазов, которые потребуют лечения по принципам, изложенным выше.
  • Интубация позволит проводить санацию бронхов. Мониторировать возможное развитие пневмоторакса.
  • У 80% больных муковисцидозом имеется мальабсорбция панкреатического происхождения. Адекватное питание в послеоперационном периоде необходимо, также, как и рекомендации опытного диетолога — специалиста по муковисцидозу.